Врожденная атаксия телят(врожденная мозжечковая атаксия, гипоплазия мозжечка) — порок развития, заключающийся в нарушении внутриутробного развития мозжечка.
Этиология и патогенез.
Имеются сведения, что болезнь является наследственной (наследуется по аутосомально-репессивному гену). Заболевание возникает в период внутриутробного развития при воздействии различных алиментарных и тератогенных факторов на материнский организм: травмы, лучистая энергия, химические вещества, инфекции, передающиеся трансплацентарно от матери к плоду, интоксикации, недостаток микроэлементов, в частности меди, витаминов и т. д.
Клинические признаки
проявляются в зависимости от тяжести поражения головного мозга. По этому признаку определяют три степени атаксии: легкую, среднюю, тяжелую.
При легкой степени атаксии, когда поражается только небольшая часть мозжечка и внутренняя гидроэнцефалия головного мозга не выражена, у животных отмечают дистонию — нарушение мышечного тонуса. Такие животные могут быть выявлены из числа здоровых только при тщательном их обследовании.
При средней степени атаксии, когда имеются значительные морфологические изменения — недоразвитие мозжечка и гидроэнцефалия, у животных выявляют комплекс признаков недоразвития мозжечка: атонию или дистонию — нарушение регуляции мышечного тонуса; астазию — потерю способности мышц к слитному тетаническому сокращению и проявляющуюся в первую очередь в непрерывном качании головой; астению — легкую утомляемость животного; абазию — потерю базиса (основы), проявляющуюся в широкой постановке конечностей, и атаксию — недостаточную координацию движений, выражающуюся в нарушении их точности, скорости и направления, в результате чего животное теряет способность двигаться прямолинейно (диометрия). Такие животные могут жить долгое время.
При тяжелой степени атаксии, когда животное родится с глубокими поражениями головного мозга (рудиментарное состояние мозжечка, сильно выраженная гидроэнцефалия и другие вышеуказанные изменения), клинически отмечают резко выраженные дистонию, астезию, атаксию, дезэквилибрацию (нарушение равновесия). Такие животные являются нежизнеспособными и гибнут в первые дни жизни.
Патологоанатомические изменения. У телят при легкой степени мозжечок несколько набухший с незначительной асимметрией и деформацией долей по дорсо-сагиттальной линии с расширением и увеличением в полостях светлой прозрачной жидкости в четвертом мозговом: желудочке. На фоне общего полнокровия сосудов в оболочках и веществе мозжечка заметна кровянистая инфильтрация его у основания каудальной части с переходом в продолговатый мозг. Большие полушария с заметным расширением сильвиева протока, третьего и боковых желудочков мозга, содержащих светлую прозрачную жидкость.
У телят со средней степенью атаксии мозжечок резко уменьшен в размерах, имеет вид рудиментарного образования при сохранении общих черт в строении. Сосуды кровенаполнены, на поверхности мозжечка жидкость соломенного цвета. Мозговые оболочки собраны в складки, инъецированы и несколько отечны. Продолговатый мозг и спинной мозг, нервные ганглии без видимых изменений. Большие полушария с признаками внутренней гидроэнцефалии расширенных боковых желудочков, содержащих прозрачную светло-желтую жидкость. Сосуды мозговых оболочек инъецированы, отмечается отечность вещества головного мозга.
У телят при тяжелой степени заболевания часть или одна из половин мозжечка с признаками наружной и внутренней гидроэнцефалии, с резко выраженным уменьшением массы мозга и полным отсутствием ее по дорсо-сагиттальной линии с соединением наружной и внутренней полостей. У основания задней части мозжечка заметны кровянистые инфильтраты на фоне общего полнокровия сосудов. Большие полушария головного мозга — с водянкой (светло-желтая прозрачная жидкость) боковых желудочков и частичным уменьшением массы вещества. Извилины коры несколько сглажены, сосуды оболочек и вещества мозга полнокровны.
Патогистологические изменения. В мозжечке резко выраженная гипоплазия со сглаживанием извилин, молекулярный и зернистый слои уменьшены в размерах со стертыми границами. Слой клеток Пуркине недостаточно выражен или почти полностью отсутствует; в последнем случае находили лишь единичные его клетки с ярко выраженными дистрофическими и атрофическими изменениями (набухание, хроматолиз, клетки-тени или пикноморфные клетки). В отдельных местах молекулярного слоя почти нет глиальных клеток. Белое вещество мозжечка редуцировано. Сосудистая сеть оболочек хорошо развита, образует густое сплетение со стороны мозговых оболочек, с признаками гиперемии, отечности, транссудации и эритродиапедеза.
В других отделах головного мозга (аммоновы рога, продолговатый мозг, большие полушария, включая кору) наблюдали в разной степени дистрофические изменения нейронов, пролиферацию глиальных элементов и расплавление вещества головного мозга со стороны желудочков с накоплением в них мозговой жидкости. При исследовании спинного мозга, чувствительных спинномозговых и предпозвоночных (краниальный шейный и звездчатый нервные узлы и солнечное сплетение) симпатических нервных ганглиев наиболее выраженные изменения установлены в спинномозговых ганглиях в виде хроматолиза, пикноза, явлений кариоцитолиза, истинной и ложной нейронофагии.
В паренхиматозных органах дистрофические и сосудистые расстройства, а в осложненных случаях воспалительно-некротические изменения со стороны пораженных органов (кожа, желудочно-кишечный тракт и др.).
Диагноз ставят на основании клинических, патолого-анатомических и гистологических исследований. Диагностика посмертная не вызывает затруднения. Однако при этом необходимо исключить гипомагнеземическую тетанию, цереброкортикальный некроз, столбняк, бешенство, гиповитаминоз А и отравления свинцом, а также отдельные пороки развития и уродства других отделов головного мозга и опухоли.
Автор публикации
